زمینه و هدف: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) یک اختلال اتوایمون است که با کاهش تعداد پلاکت ها، ولی نتایج طبیعی مغز استخوان و فقدان علل خاصی از ترومبوسیتوپنی مشخص می شود. کورتیکوستروییدها خط اول درمان بوده و روش های پرهزینه و دارای عوارض مانند اسپلنکتومی یا عوامل سرکوب کننده ایمنی به عنوان خط دوم درمان استفاده می شود. یونجه گیاهی با طبیعت گرم است که حکمای طب ایرانی از هزاران سال پیش از آن به عنوان یک خوراکی خون ساز استفاده می کردند و مصرف توام این گیاه با داروهای ضد انعقاد باعث کاهش اثربخشی آن ها می گردد. هدف از این مطالعه بررسی اثربخشی شربت یونجه بر تعداد پلاکت بیماران مبتلا به ITP بود. مواد و روش ها: این کارآزمایی بالینی تصادفی، دوسوکور در کلینیک هماتولوژی بیمارستان امام رضا مشهد انجام شد. تعداد 40 بیمار به صورت تصادفی و مساوی در دو گروه دارو و دارونما قرار گرفته و به مدت 15 روز، شربت یونجه یا دارونما پنج سی سی هر هشت ساعت دریافت کردند. آزمایشات مورد سنجش شامل شمارش پلاکت سطح لام، CBC و BT بود. روش آماری مورد استفاده، آنالیز تی جفت شده و آنالیز تی مستقل بود. یافته ها: نتایج نشان داد ابتدا دو گروه در بررسی های آزمایشگاهی اختلاف معناداری نداشتند، ولی پس از مداخله از نظر میانگین تعداد پلاکت و BT اختلاف دو گروه معنادار شد (به ترتیب p=0. 013 و p=0. 018). نتیجه گیری: استفاده از گیاه ارزان و در دسترس یونجه می تواند در بهبود پلاکت بیماران مبتلا به ITP موثر باشد.

زمینه و اهداف: حجم متوسط پلاکتی (Mean Platelet Volume, MPV) نمادی از سرعت تخریب پلاکت در خون محیطی می باشد افزایش آن نشانگر سرعت تخریب پلاکت ها در خون محیطی بوده که بیانگر افزایش فعالیت مغز استخوان در تولید پلاکت ها میباشد لذا بر آن شدیم که توان پیش گویی کنندگی آنرا در پیش آگهی پورپورای ترمبوسیتوپنی ایدیوپاتیک حاد (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP) بررسی نماییم.روش بررسی: 50 بیمار مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک حاد که از مهر 1382 لغایت مهر 1384 در مرکز پزشکی کودکان تبریز بستری شده بودند با حذف موارد مزمن و سایر علل ترومبوسیتوپنی انتخاب و تحت بررسی قرار گرفتند. در این مطالعه شمارش گلبول های خونی، هموگلوبین، هماتوکریت و حجم متوسط پلاکتی توسط دستگاه CBC H1 انجام شد. بیماران بر اساس MPV قبل از درمان به سه گروه پایین، نرمال و بالا طبقه بندی و بعد از درمان با ایمنوگلوبولین وریدی (IVIG) یک و دو هفته و یکماه بعد با شمارش پلاکتی پی گیری شدند.یافته ها: در این مطالعه 42% بیماران MPV پایین، 40% نمرال و 18% بالا داشتند. در پی گیری این بیماران همه کودکانی که MPV پایین یا نرمال داشتند در هفته اول بعد از درمان (P=0.004) و هفته دوم (P=0.001) و یک ماه بعد (P=0.001) جواب به درمان مناسب داشتند ولی در بیمارانی که MPV بالا داشتند گرچه رابطه معنی داری در هفته اول (P=0.04) و هفته دوم (P=0.002) دیده شد ولی یکماه بعد با توجه به (P=0.161) این رابطه معنی دار نبود. همچنین کودکانی که سابقه عفونت یا واکسیناسیون در یک ماه اخیر داشتند MPV پایین یا نرمال داشته و نسبت به کودکان فاقد سوابق فوق پیش آگهی بهتری داشتند (P=0.001).نتیجه گیری: در کودکان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک حاد که MPV اولیه و قبل از درمان ها پایین یا نرمال بوده و سابقه عفونت یا واکسیناسیون اخیر داشته باشند میتوان انتظار بهبودی آن ها را در طول یک ماه داشت ولی در مواردیکه MPV بالا باشد این انتظار قابل اعتماد نخواهد بود.

هدف از این مطالعه بررسی تظاهرات بالینی، عوامل مستعد کننده، نتایج درمان و میزان مزمن شدن بیماری در شیرخواران 23-1 ماهه مبتلا به ایمون ترومبوسیتوپنی پورپورا بوده است. در این مطالعه گذشته نگر تعداد 62 شیرخوار مبتلا به ITP از سال 1377 لغایت 1381 به مدت 5 سال، از نظر سن، جنس، تظاهرات بالینی نتایج درمان و میزان مزمن شدن بیماری در این گروه سنی مورد بررسی قرار گرفتند. از 62 شیرخوار مورد مطالعه، 39 نفر(9/62%) پسر و 23 نفر(1/37%) دختر بودند. سن بیماران بین 5/1 تا 23 ماه بود. شصت و دو بیمار خون ریزی به صورت پتشی و پورپورا یا اکیموز داشتند و در 12 بیمار(5/19%) علاوه بر پتشی و پورپورا خون ریزی مخاطی به صورت خون ریزی از بینی یا اپیستاکسی(7 نفر)، خون ریزی از لثه (1 نفر) و خون ریزی از لثه و اپیستاکسی (1 نفر) وجود داشت و 3 بیمار نیز خون ریزی از اعضای داخلی داشتند که در هر 3 مورد خون ریزی از دستگاه گوارش بود. از نظر عوامل مستعد کننده، 44 نفر (71%) به دنبال عفونت های ویروسی دستگاه تنفسی فوقانی، 8 نفر (9/12%) به دنبال تزریق واکسن و 1 مورد پس از آبله مرغان دچار این بیماری شده بودند و در 9 نفر عامل مستعد کننده مشخص نبود. از نظر نوع درمان، برای 55 بیمار IVIgG تجویز شده بود که از این تعداد 39 نفر تنها IVIgG و 16 نفر IVIgG و پردنیزولون به طور هم زمان یا پس از مدتی دریافت کرده بودند و 3 بیمار از 16 بیمار به علت عدم پاسخ، داروهای متعددی برای آن ها تجویز شده بود و 4 بیمار هیچ دارویی دریافت نکرده بودند. از نظر پاسخ به درمان در 46 نفر (2/74%) پاسخ کامل و در 6 نفر (7/9%) پاسخ نسبی مشاهده شد و 6 نفر به درمان پاسخ ندادند. از نظر سیر بیماری، 51 نفر(25/82%) ITP حاد و 11 نفر(75/17%) ITP مزمن داشتند. به طور خلاصه پاسخ به درمان در شیرخواران مبتلا به ITP خوب بوده و در اغلب موارد یک دوره درمانی کافی می باشد. شیوع ITP مزمن در شیرخواران کم تر از بچه های بزرگ تر است و واکسن نقش مهمی در اتیولوژی ITP در آن ها دارد. از آن جا که در زمینه ITP در این مقطع سنی کم تر مطالعه شده است مطالعه حاضر جهت بررسی این گروه سنی صورت گرفت.

زمینه و اهداف: حجم متوسط پلاکتی به عنوان پارامتری در تشخیص افتراقی بیماری های پلاکتی مطرح و با شرایط تولید پلاکتی مرتبط است، لذا مطالعه اخیر جهت بررسی تغییرات آن در تشخیص بیماری های شایع پلاکتی یعنی لوسمی، پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک و آنمی آپلاستیک صورت گرفت. روش بررسی: تعداد 100 بیمار که به علل اختلالات پلاکتی در مرکز پزشکی کودکان بستری شده بودند با بیست بیمار غیرخونی مورد مقایسه قرار گرفتند. پارامترهای مورد مطالعه شامل پلاکت، سلول های سفیدخونی، هموگلوبین و حجم متوسط پلاکتی (MPV) بود که توسط کولتر کانتر H1 انجام شده بود. شصت و شش بیمار مورد مطالعه مبتلا به لوسمی و بیست و هفت بیمار مبتلا به ITP بودند. هفت بیمار آنمی آپلاستیک داشتند. تشخیص نهایی توسط آسپیراسیون مغز استخوان تایید شده بود. یافته ها: در بیماران مبتلا به لوسمی با متوسط پلاکتی به تعداد 3 54154mm و 7.29±1.19MPV رابطه معنی داری بین بیماری و MPV وجود نداشت (P>0.067). در بیماران مبتلا به ITP با متوسط پلاکتی 3 22359mm و 10.40±1.28MPV نیز رابطه معنی داری بین بیماری و MPV دیده نشد (P>0.05)، در حالی که در بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک با متوسط پلاکتی 3 25142mm و 4.48±0.91 MPV رابطه معنی داری بین بیماری و MPV به دست آمد (P<0.001). نتیجه گیری: گرچه MPV به عنوان شاخصی از نحوه تولید پلاکت است و در نارسایی های تولید پلاکتی کاهش و در افزایش تولید افزایش می یابد، این بررسی نشان داد که MPV فقط در آنمی آپلاستیک به تشخیص کمک می کند و در دو بیماری دیگر دارای ارزش تشخیصی مطمئنی نیست.

زمینه و هدف: ایمونوگلوبولین داخل وریدی(Intra Venous Immunoglobulin-IVIG)  یک محصول مشتق از پلاسما می باشد که در درمان بسیاری از بیماری های خود ایمنی ترومبوستوپنی، موارد نقص ایمنی و بیماری های عفونی کاربرد دارد. در این مطالعه تاثیر تزریق IVIG بر روی تعداد گلبول های سفید، نوتروفیل ها، لنفوسیت ها و پلاکت ها و همچنین تاثیر IVIG بر درصد سلول های CD4 و CD8 مثبت، لنفوسیت های T cell و تعداد مطلق آن ها در بیماران با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمیون (Immune Thrombocytopenic Purpura-ITP) مورد بررسی قرار گرفته است.روش کار: مطالعه انجام شده از نوع مقطعی بوده و بر روی 32 بیمار مبتلا به ITP انجام شده است. در این بیماران قبل و یک ساعت بعد از شروع تزریق دوز درمانی IVIG، یک نمونه خون گرفته شد. برای تمام نمونه ها یک شمارش کامل سلول های خونی، پلاکت و شمارش افتراقی لوکوسیت های خون توسط دستگاه Sysmex kx-21 انجام شد. سپس به منظور بررسی نوع لنفوسیت ها، از آنتی بادی های ضد مارکرهای CD4 و CD8 نشان دار شده استفاده شد. جهت تحلیل آماری نتایج به دست آمده از نرم افزار آماری SPSS نسخه 15 و آزمون student t-test با سطح معنی داری p<0.05 استفاده شد. همچنین برای بررسی ارتباط بین سن بیماران و حجم کلی IVIG تزریق شده با نتایج به دست آمده از ضریب همبستگی پیرسون استفاده گردید.یافته ها: بررسی شمارش سلول های خونی نشان داد که کاهش معنی داری در میانگین گلبول های سفید، نوتروفیل ها و لنفوسیت ها پس از تزریق ایمونوگلوبولین داخل وریدی دیده می شود. اما این تغییرات در مورد پلاکت ها از نظر آماری معنی دار نبود. مقایسه میانگین درصد سلول های CD4 و CD8 افزایش معنی داری را در نسبت سلول های CD4/CD8 پس از تزریق نشان می دهد. تعداد مطلق لنفوسیت های CD4 و CD8 یک ساعت پس از تزریق IVIG با کاهش معنی داری همراه بود، اما نسبت آن ها پس از تزریق افزایش نشان داد.نتیجه گیری:IVIG  باعث کاهش در تعداد مطلق نوتروفیل ها می گردد، اما این کاهش با مشکلات ناشی از عفونت همراه نمی باشد. همچنین این کاهش در تعداد لنفوسیت ها نیز دیده می شود. اما به نظر می رسد که تغییر در تعداد و درصد سلول های CD4 وCD8  وابسته به زمان نمونه گیری متعاقب تزریق IVIG باشد.

سابقه و هدف: بیماری مویامویا یک بیماری ناشی از انسداد عروق داخل جمجمه است که می تواند به حوادث عروقی ایسکمیک یا خونریزی دهنده منجر شود. اغلب بیماران عوارضی را به عنوان فاکتورهای خطر زمینه ساز بیماری عروقی فوق دارند.در این مقاله یک بیمار مویامویا با حمله ایسکمی مغزی معرفی می شود. بررسی های همه جانبه در این بیمار عارضه ای را به عنوان فاکتور خطر نشان نداد. تنها سابقه ای از بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در بیمار ذکر می شد که معمولا به عنوان فاکتور خطر بروز مویامویا تلقی نمی شود.

زمینه: پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک یک بیماری نادری است که با آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی و اختلالات نورولوژیک، تب و اختلال عملکرد کلیوی خود را نشان می دهد. بیماری بطور کلاسیک بافت ریه را درگیر می کند اما اخیرا برخی گزارش ها نارسایی سیستم تنفسی بصورت سندرم دیسترس تنفسی بالغین یا سندرم ریوی- کلیوی را نشان داده است. تظاهر بصورت سندرم کلیوی - ریوی بندرت گزارش شده است.معرفی بیمار: یک پسر 14 ساله به علت نارسایی کلیه در بیمارستان بستری شد. دو روز بعد از بستری وی تب بالا، هموپتیزی و دیسترس تنفسی پیدا نمود. بیوپسی باز کلیه برای وی انجام شد و تشخیص تایید شد و سرانجام بیمار به علت عوارض نورولوژیک فوت نمود.نتیجه گیری: معرفی این بیمار نشان می دهد معیارهای تشخیصی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک باید مورد بازنگری قرار گیرد و در تشخیص افتراقی آن سندرم کلیوی - ریوی قرار گیرد.

هدف: هدف از این مطالعه بررسی عوارض مادری و نوزادی در خانمهای حامله مبتلا به ITP بر اساس روشهای ختم حاملگی در مراکز درمانی شهر اصفهان است.مواد و روشها: در این بررسی که مطالعه ای توصیفی و گذشته نگر بوده است، 96 خانم حامله مبتلا به ITP مراجعه کننده به مراکز درمانی سطح شهر اصفهان (شهید بهشتی، سیدالشهدا، الزهرا، صدوقی) از سال 1369 تا 1381 مورد بررسی قرار گرفتند و اطلاعات شامل: سن مادر و تعداد زایمان- وجود سفال هماتوم - راه درمانی مادر و میزان خونریزی، جمع آوری و با استفاده از نرم افزار آماری SPSS مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت.نتایج: از 96 نمونه مورد بررسی 65.6% زایمان به روش طبیعی و 34.4% زایمان به روش سزارین داشتند. در بررسی انجام شده در مورد روش درمانی مادر، 58.3% درمان به روش کورتیکوستروئید و 20.8% درمان به روش طحال برداری (اسپلنکتومی) و 15.6% درمان به روش تزریق پلاکت و 5.3% درمان ترکیبی طحال برداری و کورتیکوستروئید انجام شد. درصد بیشتری از افراد دارای 1 فرزند بودند (32.3%)، سفال هماتوم در 2 نوزاد (2.1%) گزارش شد و خون ریزی داخل مغزی در هیچ موردی مشاهده نشد.نتیجه گیری: در این مطالعه چون وجود سفال هماتوم برای نوزاد مشکلی از نظر افزایش بیلی روبین و نیاز به نوردرمانی (فتوتراپی) ایجاد نکرده بود، زایمان طبیعی را به سزارین در این افراد ترجیح می دهیم مگر این که مشکل خاص مامایی مشاهده شود.

همراهی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مزمن با تومور کارسینوئید آپاندیس یافته نادری است که تاکنون گزارش نشده است. در این مقاله پسربچه 11 ساله ای معرفی میشود که مورد شناخته شده پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مزمن با پلاکت 20000 در هنگام مراجعه بود و به دلیل بی اشتهایی، درد و حساسیت ربع تحتانی راست شکم، استفراغ، لکوسیتوز و گزارش مایع آزاد شکمی در سونوگرافی با تشخیص آپاندیسیت حاد تحت عمل جراحی آپاندکتومی قرار گرفت و پس از عمل به شکل قابل ملاحظه ای تعداد پلاکت بیمار به حد طبیعی بازگشت. با ارسال نمونه پاتولو‍‍ژی، تشخیص تومور کارسینوئید مسجل شد. حال این سوال مطرح می شود که آیا تومور کارسینوئید آپاندیس می-تواند علت ایجادی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مزمن در بیمار باشد؟

سابقه و هدف: پورپورای ترومبوسیتوپنی ایمونولوژیک در بچه ها از اختلالات شایع خونریزی دهنده محسوب می گردد که 1-4 هفته پس از ابتلا به عفونتهای ویروسی، با پتشی، خونریزیهای مخاطی و خونریزیهای بافتی بروز می کند. علت آن ایجاد آنتی بادی IgM یا IgG ضد پلاکت است و یکی از روشهای درمان آن تزریق گاماگلوبولین داخل وریدی است. معرفی بیمار: بیمار مورد مطالعه دختری 11 ساله است که با بروز لکه های کبودرنگ بر روی پای خود و انتشار آنها به سایر نقاط از جمله ران به بیمارستان کودکان امیرکلا مراجعه کرد. بیمار با سابقه خونریزی و درد مفاصل در دو نوبت با پلاکتهای 11000 و 72000 با تشخیص ITP ابتدا تحت درمان با پردنیزولون قرار گرفت که مدتی پس از قطع درمان با عود مجدد مراجعه کرد که این بار با IVIG تحت درمان قرار گرفت، پس از 3 روز بعلت سردرد، استفراغ و سفتی گردن با شک به مننژیت LP انجام و مننژیت آسپتیک تایید شد که درمان آنتی بیوتیکی شروع شد.نتیجه گیری: گاماگلوبولین داخل وریدی که در درمان بیماریهای مختلفی همچون نقص ایمنی اولیه، عفونت در نوزادان LBW، مبتلایان به ITP,CLL استفاده می شود، عوارض مختلفی دارد که مننژیت آسپتیک نیز به عنوان یکی از عوارض این داروی پر استفاده در مبتلایان به ITP ذکر گردیده است.